소아비뇨기과학 레폿 FL

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소아비뇨기과학

소아비뇨기과학

소아비뇨기과학 (Pediatric Urology)

제1장. 비뇨생식기계 발생학

모든 신생아의 약 10%가 선천성기형을 갖고 태어나는데, 이중에서 비뇨생식계의 기형이 약 30%를 차지하며, 비뇨계와 생식계의 기형은 서로 동반되는 경우가 많다. 그 이유는 비뇨생식계의 발달이 공통적으로 중간중배엽(intermediate mesoderm)으로부터 시작되기 때문이다. 또한 중신관(mesonephric duct, Wolffian duct)이 남성 생식기와 융합하여 발전하는 것도 중요한 이유가 된다.

태생학을 잘 이해하면 선천성 기형으로 인한 여러 가지 질환을 진단하고 치료하는 데 많은 도움이 될 수 있다.

1. 콩팥 및 요관의 발생

콩팥의 발달은 전신(앞콩팥, pronephros), 중신(중간콩팥, mesonephros), 그리고 후신(뒤콩팥, metanephros)의 뚜렷한 세 단계를 거쳐 이뤄진다.

1) 전신 (pronephros)

가장 초기 형태의 콩팥으로서 중간중배엽(intermediate mesoderm)의 세포들이 모여 6~10쌍의 세뇨관을 형성한 것으로, 전신관을 만들며 후에 중신관의 발달에 근원이 된다. 배설기능은 전혀 없으며 태생 4주까지는 퇴화하여 소실된다.

2) 중신(mesonephros)

중신관(mesonephric duct, Wolffian duct)에서 형성되며 태생 4주부터 8주 사이의 주된 배설기관으로서 기능하다가 점차 소실한다. 중신관은 요관과 생식계의 발달과정에 일차적인 역할을 담당한다.

3) 후신(metanephros)

콩팥발달의 최종단계로서 원위부 중신관의 후방에서 발달한 요관싹 (ureteral bud)과 후신원성모체(metanephric blastema)의 결합으로 이뤄진다. 이 결합은 태생 약 4주째에 일어나며 신원성분화(nephrogenic differentiation)가 계속된다. 이 과정에서 요관싹의 두부(cranial part)가 팽창하여 ampulla를 형성하고, 가지를 치면서 발달하여 신우(renal pelvis), 대신배(major calyces), 소신배(minor calyces), 집합세뇨관(collecting tubules) 등을 형성한다. 후신의 기능은 태생 9주로부터 시작되며 태생기 36주까지 신사구체가 완전하게 발달한다. 요관싹이 발생한 지점으로부터 아랫부분의 중신관은 요생식동(urogenital sinus)으로 점차 흡수되어 방광삼각부(trigone)를 형성하게 된다.

4) Weigert-Meyer의 법칙 (Weigert-Meyer law)

완전중복요관의 경우 하극신(lower moiety of kidney)과 연결된 미부(caudal part)의 요관싹이 먼저 요생식동에 도달하여 상방외측(craniolateral)으로 이동하게 되고, 중복요관은 항상 중간에서 교차한다는 것이다.

2. 방광 및 요도의 발생

태생 2주에 요막관(allontois)과 후장(hindgut)이 합쳐져서 총배설강(cloaca)이 형성된다. 총배설강은 외부와 총배설강막(cloacal membrane)으로 분리되는데, 이 막은 내배엽층과 외배엽층이 밀착되어 형성된 것이다.

태생 7주가 되면 총배설강이 요직장중격(urorectal septum)에 의해서 두 부분으로 분리되는데, 앞쪽(복측)은 요생식동(urogenital sinus), 뒤쪽(배측)은 직장(rectum)이 된다. 이후 총배설강막이 파열되어 요생식동과 직장은 각각의 개구부를 갖게 된다.

3. 생식계의 발생

태생 5주에서 6주 사이에 초기의 미분화된 원시 성선이 중신과 함께 요생식융기(urogenital ridge)내에 나타난다. 7주에는 성선이 고환 또는 난소의 특징을 갖기 시작하는데 고환의 분화가 난소보다 빨리 나타난다. 고환의 하극으로부터 음낭에 이르는 섬유와 근육으로 이뤄진 고환도대(gubernaculum)가 형성되면 고환이 점점 하강하여 태생 3개월에 골반강 복막뒤에 위치하게 된다.

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